سایت زنان و مامایی بابل

اطلاعات اولیه
تقریبا تمامی اکسیژنی که در خون حمل می‌گردد، به هموگلوبین موجود در گلبولهای قرمز خون متصل می‌باشد. گلبولهای قرمز طبیعی انسان ، دیسکهای مقعرالطرفین کوچک با قطر 9 - 6 میکرومتر می‌باشند. این سلولها از سلولهای بنیادی پیش ساز به نام هموسیتوبلاستها در مغز استخوان ساخته می‌شوند. در طی فرایند بالغ شدن گلبولها ، سلولهای بنیادی تولید سلولهای دختری می‌نمایند که مقادیر زیادی هموگلوبین ساخته و سپس اندامکهای داخل سلولی مانند هسته ، میتوکندری و ... را از دست می‌دهند. فعالیت اصلی گلبول قرمز ، حمل هموگلوبین است که با غلظت بالا به صورت محلول در سیتوزول وجود دارد.

اهمیت زیاد توالی اسید آمینه‌ای در تعیین ساختمانهای دوم ، سوم و چهارم پروتئینهای کروی و بنابراین اعمال بیولوژیک آنها به خوبی در بسیاری از بیماریهای خونی مانند کم خونی داسی شکل در انسان قابل شرح می‌باشد. از لحاظ ژنتیکی ، بیش از 300 نوع هموگلوبین شناخته شده در جمعیتهای انسانی وجود دارد. بیشتر این انواع ناشی از تفاوتهایی در یک ریشه اسید آمینه می‌باشند. در اغلب موارد این اثرات بر روی ساختمان و عملکرد جزئی بوده، ولی گاهی می‌تواند وخیم بوده و به بیماریهی خونی و کم خونی منجر شود.

تاریخچه
اولین قدم در درک ژنتیک امراض هموگلوبین در سال 1949 بوسیله "نیل" (Neel) برداشته شد. او نشان داد مبتلایان به اختلالات خونی که به مرض سلولهای داسی شکل معروف است نسبت به یک ژن که همین اختلال با شدت کمتر را در هر دو والد هتروزیگوس بوجود می‌آورد، به صورت هموزیگوس هستند. چند سال بعد (Pauling) و همکارانش مرض سلولهای داسی شکل را به عنوان نخستین بیماری مولکولی که در آن هموگلوبین غیر طبیعی باعث نقص می‌شد، تشخیص دادند. سپس اینگرام (Ingram) متوجه شد نقص هموگلوبین در مرض سلول داسی شکل در اثر جایگزینی فقط یکی از 287 اسید آمینه مولکول هموگلوبین است.

ساختمان و عمل هموگلوبین
هموگلوبین ناقل تنفسی در گلبولهای قرمز مهره‌داران و در برخی از بی‌مهره‌گان و در گره‌های ریشه خانواده نخود یافت می‌شود. مولکول دارای 4 قسمت است. هر واحد دارای 2 قسمت است: یک زنجیره پلی‌پپتید به نام گلوبین و یک گروه پروستتیک (غیر پروتئینی) به نام "هم" (Heme) که یک رنگدانه حاوی آهن است که با اکسیژن ترکیب شده و به مولکول قدرت انتقال اکسیژن می‌دهد. در تمام هموگلوبین‌ها قسمت "هم" یکسان است و تغییرات ژنتیکی فقط محدود به قسمت گلوبین می‌گردد.

در هموگلوبین افراد بالغ قسمت پروتئینی مولکول از دو نوع زنجیره پلی‌پپتیدی ساخته شده: زنجیره آلفا دارای 141 اسید آمینه که ژن آن روی کروموزوم 16 قرار دارد و زنجیره بتا دارای 146 اسیدآمینه که ژن آن روی کروموزوم 11قرار دارد. از نظر انتخاب طبیعی ، تعداد جایگزینیهای اسیدهای آمینه در ساختار هموگلوبین محدود است. فقط آن گروه از جایگزینی‌هایی که به عمل مولکول آسیبی نمی‌‌رسانند می‌توانند باقی بمانند. موضع اتصال آهن در انواع زنجیره‌های گلوبین انسان و دیگر گونه‌های مهره داران ثابت است. بیشتر هموگلوبین‌های غیر طبیعی در اثر جهشهای نقطه‌ای در ژنهای ساختمانی که ترتیب آمینو اسید را در یکی از زنجیره‌ها کد می‌کند اتفاق می‌افتد و بعضی دیگر در اثر مکانیزمهای مولکولی دیگر بوجود می‌آیند.

آنمی ناشی از دفع خون
بعد از خونریزی سریع ، بدن پلاسما را در ظرف 3 - 1 روز جایگزین می‌کند اما این امر یک غلظت پایین گویچه‌های سرخ خون را به جای می‌گذارد. اگر خونریزی دومی بوجود نیاید، غلظت گویچه‌های سرخ خون معمولا در ظرف 6 - 3 هفته به حد طبیعی باز می‌گردد. در خونریزی مزمن ، شخص بکرات نمی‌تواند مقدار کافی آهن از روده جذب کند تا هموگلوبین را به همان سرعتی که از دست می‌دهد، تشکیل دهد. در این حال گویچه‌های سرخ با هموگلوبین بسیار کم در داخلشان تولید می‌شوند و منجر به بروز آنمی هیپوکرومیک میکروسیتی می‌شوند.

آنمی آپلاستیک
آپلازی مغز استخوان به آن معنی است که مغز استخوان فاقد عمل طبیعی خود است. به عنوان مثال ، شخصی که در معرض تشعشع گاما از یک انفجار هسته‌ای قرار می‌گیرد ممکن است دچار تخریب کامل مغز استخوان و متعاقب آن در ظرف چند هفته مبتلا به آنمی کشنده شود. به همین ترتیب درمان بیش از حد با اشعه ایکس ، بعضی مواد شیمیایی صنعتی و حتی داروهایی که شخص ممکن است نسبت به آنها حساس باشد می‌توانند همین اثر را ایجاد کنند.

آنمی مگالوبلاستی
فقدان ویتامین B12، اسید فولیک و فاکتور داخلی مخاط معده می‌توانند منجر به تولید مثل بسیار آهسته اریتروبلاستها شوند. در نتیجه ، این سلولها بسیار بزرگ شده و شکلهای غیر عادی پیدا می‌کنند و مگالوبلاست نامیده می‌شوند. آتروفی مخاط معده یا در فقدان معده در نتیجه برداشتن کامل آن با عمل جراحی ایجاد می‌شود می‌تواند منجر به آنمی مگابلاستی شود. همچنین بیماران مبتلا به "اسپیروی معده" (Sprue) که در آن اسید فولیک ، ویتامین B12 و سایر ترکیبات ویتامین B به خوبی جذب نمی‌شوند غالبا دچار آنمی مگالوبلاستی می‌گردند. این گویچه‌ها دارای غشای شکننده هستند و به آسانی پاره شده و شخص را دچار کمبود تعداد کافی گویچه سرخ می‌سازند.

آنمی همولیتیک
بسیاری از ناهنجاریهای مختلف گویچه‌های سرخ که بیشترشان ارثی هستند، گویچه‌های سرخ را شکننده می‌سازند، بطوریکه هنگام عبور از مویرگها و به خصوص هنگام عبور از طحال به آسانی پاره می‌شوند و منجر به آنمی شدید می‌شوند. برخی از انواع این کم خونی به قرار زیر است.

اسفروسیتوز ارثی
در این بیماری گویچه‌های سرخ کوچک بوده و به جای اینکه به شکل صفحات مقعرالطرفین باشند، کروی هستند. این گویچه‌ها نمی‌توانند فشرده شوند، زیرا فاقد ساختمان کیسه‌ای شکل سست غشای گویچه‌های طبیعی هستند. این گویچه‌ها هنگام عبور از طحال حتی با یک فشار مختصر ، به آسانی پاره می‌شوند.

آنمی داسی شکل
این نوع کم خونی در حدود 0.3 درصد تا یک درصد در سیاه پوستان غرب آفریقا و آمریکا وجود دارد. گویچه‌ها محتوی یک نوع غیر طبیعی هموگلوبین به نام هموگلوبین S هستند که به علت زنجیره‌های بتای غیر طبیعی هموگلوبین ایجاد می‌شود. هنگامی که این هموگلوبین در معرض فشارهای کم اکسیژن قرار می‌گیرد، به صورت بلورهای درازی در داخل گویچه سرخ رسوب می‌کند. هموگلوبین رسوب کرده به شکل داس ، به غشا گویچه آسیب می‌رساند و غشا شکننده شده و آنمی شدید ایجاد می‌گردد.

اریتروبلاستوز جنینی
در این نوع کم خونی گویچه‌های سرخ RH مثبت جنینی مورد حمله آنتی‌ کورهای مادر RH منفی قرار می‌گیرند. این آنتی کورها ، گویچه‌ها را شکننده و منجر به پارگی شدید آنها می‌شوند و موجب می‌شوند که نوزاد با کم خونی شدید به دنیا بیاید. تشکیل فوق‌العاده سریع گویچه‌های سرخ جدید برای جبران گویچه‌های خراب شده که در اریتروبلاستوز جنینی بوجود می‌آید. موجب می‌شود که تعداد زیادی از انواع بلاستهای اولیه گویچه‌های سرخ به داخل خون آزاد شوند.

تالاسمی
تالاسمیها یک گروه متجانس از اختلالات سنتز هموگلوبین هستند که نقص پایه‌ای آنها در ساختمان مولکول نبوده بلکه کاهش در سنتز زنجیره‌های آلفا یا بتا می‌باشد. این اختلال باعث بهم خوردن توازن سنتز زنجیره گلوبین شده، و لذا زنجیره‌های گلوبین اضافی ته نشین می‌شوند، نتیجتا رشد و بقای گلبولهای قرمز به خطر می‌افتد. دو گروه اصلی تالاسمی شناخته شده است: تالاسمی آلفا که در آن سنتز زنجیره آلفا کاهش یا قطع می‌شود و تالاسمی بتا که در آن سنتز زنجیره بتا با مشکل رو به رو می‌شود.

اثرات کم خونی بر روی سیستم گردش خون
ویسکوزیته خون تقریبا بستگی کامل به غلظت گویچه‌های سرخ خون دارد. در آنمی شدید ویسکوزیته ممکن است به جای رقم طبیعی حدود 3 برابر به یک و نیم برابر ویسکوزیته آب سقوط کند. این امر مقاومت در برابر جریان خون را در رگهای محیطی کاهش می‌دهد و لذا مقدار بسیار زیادتری خون نسبت به حالت طبیعی در بافتها جریان پیدا کرده و به قلب باز می‌گردد. هیپوکسی ناشی از کاهش انتقال اکسیژن توسط خون موجب می‌شود که رگهای بافتی گشاد شوند و اجازه دهند که خون باز هم بیشتری به طرف قلب باز گردد و برون‌ده قلبی را افزایش دهد. یکی از اثرات کم خونی شدید ، افزایش شدید بار کاری قلب است.

افزایش برون‌ده قلبی را افزایش دهد. یکی از اثرات کم خونی شدید ، افزایش شدید بار کاری قلب است.افزایش برون‌ده قلبی در آنمی تا حدود بسیاری از علایم آنمی را خنثی می‌سازد زیرا اگر چه یک واحد خون فقط بسیار کمی اکسیژن حمل می‌کند، سرعت جریان خون ممکن است به اندازه کافی افزایش یابد بطوری که تقریبا مقادیر طبیعی اکسیژن به بافتها رسانده شوند. اما هنگامی که شخص مبتلا به آنمی شروع به انجام فعالیت عضلانی کند قلب قادر به تلمبه زدن خون بیشتر نخواهد بود.در نتیجه هنگام فعالیت عضلانی که نیاز بافتها به اکسیژن را فوق‌العاده افزایش می‌دهد، هیپوکسی فوق‌العاده شدید بافتی بوجود آمده و غالبا نارسایی قلبی حاد به دنبال آن پیش می‌آید.

درمان کم خونی
مهمترین داروی کم خونی آهن و ترکیبات آهن است. آهن از طریق معده و روده جذب بدن شده و در کبد ذخیره می‌شود تا در ساختمان هموگلوبین بکار رود. آهن و ترکیبات آن مغز استخوان را وادار به ساختن گلبول سرخ می‌کند. داروی عصاره دیگر جگر توام با ویتامین B12 نیز برای کم خونی بسیار مفید است، به خصوص در کم خونیهای شدید.

درمان کم خونی با خوراکی گیاهی
عسل: با خوردن عسل در مدت بسیار کمی به تعداد گلبولهای قرمز 25 - 8 درصد افزوده می‌شود.
پسته: پسته موجب افزایش خون می‌شود.
فندق: فندق خون افزای خوبی است و رنگ چهره را می‌گشاید.
دمکرده برگ با پوست سبز گردو ، موجب افزایش تعداد گلبولهای قرمز می‌شود.
عدس: یکی از مواد خوراکی افزایش دهنده گلبولهای قرمز خون است.
از مواد خوراکی دیگر می‌توان به این موارد اشاره کرد: نخود سبز ، زرد آلو ، گردو ، خرما‌ ، شلغم ، کلم و خوراک جو.
آنمی به معنی کمبود تعداد گویچه‌های سرخ است که می‌تواند یا به علت دفع بسیار سریع یا تولید بسیار آهسته گویچه‌های سرخ ایجاد شود.

انواع کم خونی‌ها
آنمی ناشی از دفع خون
بعد از خونریزی سریع ، بدن پلاسمای خون را در ظرف 1 تا 3 روز جایگزین می‌کند اما این امر یک غلظت پایین گویچه‌های سرخ به جای می‌گذارد. اگر خونریزی دومی بوجود نیاید غلظت گویچه‌های سرخ خون معمولا در ظرف 3 تا 6 هفته در حد طبیعی باز می‌گردد. در خونریزی مزمن ، شخص به کرات نمی‌تواند در مقدار کافی آهن از روده جذب کند تا هموگلوبین خون را به همان سرعتی که از دست می‌رود تشکیل دهد. در این حال گویچه‌های سرخ با هموگلوبین بسیار کمی در داخلشان تولید می‌شوند و منجر به بروز آنمی می‌شوند.

آنمی آپلاستیک
آپلازی مغز استخوان به معنی آن است که مغز استخوان فاقد عمل طبیعی خود است. به عنوان مثال ، شخصی که در معرض تشعشع گاما از یک انفجار هسته‌ای قرار گیرد ممکن است دچار تخریب کامل مغز استخوان و متعاقب آن در ظرف چند هفته مبتلا به آنمی کشنده شود. به همین ترتیب درمان بیش از حد با اشعه ایکس ، بعضی از مواد شیمیایی ، صنعتی و حتی داروهایی که مشخص ممکن است نسبت به آنها حساس باشد می‌توانند همین اثر را ایجاد کنند.

آنمی مگالوبلاستی
کمبود ویتامین B12 ، اسید فولیک و فاکتور داخلی مخاط معده و فقدان هر یک از این ترکیبات می‌تواند منجر به تولید مثل بسیار آهسته اریتروبلاستها شود. در نتیجه ، این سلولها بسیار بزرگ شده و شکلهای غیر عادی پیدا می‌کنند و مگالوبلاست نامیده می‌شوند. به این ترتیب آتروفی مخاط معده یا فقدان معده در نتیجه برداشتن آن با عمل جراحی می‌تواند منجر به آنمی مگالوبلاستی گردد.

همچنین بیماران اسپروی روده Sprue که در آن اسید نولئیک ویتامین B12 و سایر ترکیبات ویتامین B به خوبی جذب نمی‌شوند غالبا دچار آنمی مگالوبلاستی می‌گردند. چون اریتوبلاستها نمی‌توانند آنقدر به سرعت تکثیر یابند که تعدا کافی گویچه‌های سرخ تولید کنند بیشتر گویچه‌های که تشکیل می‌شوند بزرگتر از طبیعی و به اشکال عجیب و غریب هستند و غشای شکننده‌ای دارند. این گویچه‌ها به آسانی پاره شده و شخص را دچار کمبود تعداد کافی گویچه سرخ می‌سازند.

آنمی همولیتیک
بسیاری از ناهنجاریهای مختلف گویچه‌های سرخ که بیشترشان ارثی هستند گویچه‌های سرخ را فوق‌العاده شکننده می‌سازند بطوری که هنگام عبور از مویرگها و بخصوص هنگام عبور از طحال به آسانی پاره می‌شوند. بنابراین با وجودی که تعداد گویچه‌های سرخ تولید شده کاملا طبیعی یا حتی در بعضی از بیماریهای همولیتیک بیش از حد طبیعی است، دوران زندگی گویچه سرخ آنقدر کوتاه است که منجر به آنمی شدید می‌گردد بعضی از انواع این آنمی‌ها عبارتند از:

اسفرسیتو ارثی Spherocytosis
گویچه‌های سرخ بسیار کوچک بوده و به جای اینکه به شکل صفحات مقعرالطرفین باشند کروی هستند. این گویچه‌ها می‌توانند فشرده نشوند. این گویچه‌ها هنگام عبور از مغز طحال حتی با یک فشار مختصر به آسانی پاره می‌شوند.

آنمی داسی شکل Sickel Cell
این نوع از آنمی در حدود (1 - 0.3) سیاه پوستان غرب آفریقا و آمریکا وجود دارد گویچه‌ها محتوی یک نوع غیر طبیعی هموگلوبین مرسوم به هموگلوبین هستند که دارای زنجیره В غیر طبیعی هستند. هنگامی که این هموگلوبین در معرض فشارهای کم اکسیژن قرار می‌گیرد به صورت بلورهای درازی در داخل گویچه سرخ رسوب می‌کند این بلورها گویچه‌ها را طویل کرده و به جای ظاهر یک دیسک مقعرالطرفین یک ظاهر داسی شکل به آن می‌دهند و هموگلوبین رسوب کرده به غشا گویچه نیز آسیب می‌رساند بطوری که گویچه‌ها فوق‌العاده شکننده شده و منجر آنمی شدید می‌گردند.

این بیماران به کرات وارد یک حلقه معیوب مرسوم به بحران آنمی داسی شکل می‌شوند که در آن فشار پایین اکسیژن در بافتها موجب داسی شدن گویچه‌ها می‌شود که موجب پاره شدن گویچه‌ها می‌گردد و به نوبه خود فشار اکسژن را بیشتر پایین می‌آورد. که موجب داسی شدن بیشتر و تخریب بیشتر گویچه‌های سرخ می‌شود. به مجردی که این روند شروع می‌شود به سرعت پیشرفت و در ظرف چند ساعت منجر به یک کاهش شدید در توده گویچه‌های قرمز خون و غالبا مرگ می‌گردد.

اریتروبلاستوز جنین Erythroblastosis Fetalis
در این حالت گویچه‌های سرخ RH مثبت جنین مورد حمله آنتی کورهای مادر RH منفی قرار می‌گیرند. این آنتی کورها گویچه‌ها را شکننده کرده و منجر به پارگی سریع آنها می‌شوند که نوزاد با آنمی شدید به دنیا آید. تشکیل فوق‌العاده سریع گویچه‌های سرخ جدید برای جبران گویچه‌های خراب شده که در اریتروبلاستوز جنین بوجود می‌آید موجب می‌شود که تعداد زیادی از انواع بلاستهای اولیه گویچه‌های سرخ به داخل خون آزاد شونده گاهی همولیز بر اثر واکنشهای انتقال خون ، مالاریا و واکنش نسبت به بعضی داروها بوجود می‌آید.

اثرات آنمی بر روی سیستم گردش خون
ویسکوزیته خون تقریبا بستگی کامل به غلظت گویچه‌های سرخ خون دارد. در آنمی شدید ویسکوزیته خون ممکن است به جای رقم طبیعی حدود 3 برابر به یک و نیم برابر ویسکوزیته آب سقوط کند. این امر مقاومت در برابر جریان خون را در رگهای محیطی کاهش می‌دهد و لذا مقدار بسیار زیادتری خون نسبت به حال طبیعی در بافتها جریان پیدا کرد، و به قلب باز می‌گردد. علاوه بر آن هیپوکسی ناشی از کاهش انتقال اکسیژن توسط خون موجب می‌شود که رگهای بافتی گشاد شوند و اجازه دهند که خون باز هم بیشتری به طرف قلب باز گردد. و برون دهی قلبی را به سطح باز هم بیشتری افزایش دهد. به این ترتیب یکی از اثرات عمده آنمی ، افزایش شدید بار کاری قلب است.

افزایش برون دهی قلب در آنمی‌ها تا حدودی بسیاری از علائم آنمی را خنثی می‌سازد. زیرا اگر چه یک واحد خون فقط مقدار بسیار کمی اکسیژن حمل می‌کند، سرعت جریان خون ممکن است به اندازه کافی افزایش یابد. بطوری که تقریبا مقادیر طبیعی اکسیژن به بافتها رسانده شوند. اما هنگامی که شخص مبتلا به آنمی شروع به انجام فعالیت عضلانی کند قلب قادر به تلمبه زدن خون بیشتری از آنچه قبلا تلمبه می‌زد نخواهد بود در نتیجه ، هنگام فعالیت عضلانی که نیاز بافتها به اکسیژن را فوق‌العاده افزایش می‌دهد. هیپوکسی فوق‌العاده شدید بافتی بوجود آمده و غالبا نارسایی قلبی حاد به دنبال آن پیش می‌آید.

انواع پلی سیتمی
پلی سیتمی ثانویه
هرگاه بافتها به علت کمبود شدید اکسیژن هوا مثلا در ارتفاعات بلند ، یا به علت حمل نشدن اکسیژن به بافتها که مثلا بر اثر نارسایی قلبی بوجود می‌آید، دچار هیپوکسی شوند اندام‌های خون ساز بطور اتوماتیک مقادیر زیادی گویچه‌های سرخ تولید می‌کنند. این حالت مرسوم به پلی‌سیتمی ثانویه بوده و تعداد گویچه‌های سرخ بطور شایع تا 6 - 7 میلیون در میلیمتر مکعب بالا یک نوع شایع پلی‌سیتمی ثانویه مرسوم به پلی‌سیتمی فیزیولوژیک ، در افراد بومی که در ارتفاعات 4200 تا 5100 متری زندگی می‌کنند حادث می‌شود. تعداد گویچه‌های سرخ عموما 6 تا 7 میلیون در میلیمتر مکعب بوده و این امر با زیاد شدن قدرت این افراد برای انجام درجات بالای کارهای مداوم حتی در این هوای رقیق همراه است.

پلی سیتمی حقیقی (اریترمی)
علاوه بر افرادی که پلی‌سیتمی فیزیولوژیک دارند افراد دیگر نیز وجود دارند که دچار حالتی مرسوم به پلی سیتمی حقیقی Vera هستند که در آنها ممکن است تعداد گویچه‌های سرخ 7 تا 8 میلیون در میلیمتر مکعب و هماتوکریت 60 تا 70 درصد باشد. پلی‌سیتمی حقیقی از یک تغییر ژنی بوجود می‌آید که در گروه سلولی هموسیتوبلاستیک که گویچه‌های سرخ خون را تولید می‌کند ایجاد می‌شود. سلولهای بلاستی حتی هنگامی که گویچه‌های سرخ بیش از حدی وجود دارند از تولید گویچه‌های سرخ باز نمی‌ایستند.

این امر موجب تولید بیش از حد گویچه‌های سرخ می‌شود درست به همان روشی که یک موتور پستان موجب تولید بیش از حد یک نوع ویژه از سلول پستانی می‌شود این بیماری معمولا موجب تولید بیش از گویچه‌های سفید خون و پلاکتها نیز می‌گردد. پلی‌سیتمی حقیقی نه فقط هماتوکریت بلکه هچنین حجم کلی خون نیز افزایش یافته و ندرتا دو برابر مقدار طبیعی می‌رسد در نتیجه برابر سیستم رگی مملو از خون می‌شود. علاوه بر آن ، مویرگهای زیادی بوسیله خون غلیظ بسته می‌شوند، زیرا ویسکوزیته خون در پلی‌سیتمی حقیقی از مقدار طبیعی که سه برابر ویسکوزیته آب است به 10 برابر ویسکوزیته آب افزایش می‌یابد.

اثر پلی‌سیتمی بر روی سیستم گردش خون
به علت افزایش شدید ویسکوزیته خون در پلی‌سیتمی ، جریان خون در رگها غالبا فوق‌العاده کند است. بر اساس عواملی که بازگشت خون به قلب را تنظیم می‌کنند، افزایش دیسکوزیته تمایل دارد که میزان بازگشت وریدی را زیاد کند. عملا برون‌ده قلب در پلی‌سیتمی از مقدار طبیعی زیاد به دور نیست زیرا این دو عامل یکدیگر را کم و بیش خنثی می‌کنند. فشار خون شریانی در بیشتر افراد مبتلا به پلی‌سیتمی طبیعی است، اگر چه تقریبا یک سوم این بیماران فشار شرایانی بالاتر از طبیعی است این بدان معنی است که مکانیسم‌های تنظیم کننده فشار خون معمولا می‌توانند اثر افزایش ویسکزیته خون را که تمایل دارد.

مقاومت محیطی را فازایش داده و از این راخ فشار شریانی را بالا ببرد خنثی کنند. با وجود این ، بعد از یک حد معین ، این تنظیم‌ها از کار می‌افتند. رنگ پوست تا حد زیادی بستگی به مقدار خون موجود در شبکه وریدی زیر جلدی دارد. در پلی‌سیتمی حقیقی مقدار خون در این شبکه فوق‌العاده افزایش می‌یابد. علاوه بر آن ، به علت اینکه خون قبل از ورود به شبکه وریدی اکسیژن خود را از دست می‌دهد. رنگ آبی این هموگلوبین بدون اکسیژن رنگ قرمز اکسی هموگلوبین را می‌پوشاند. بنابراین ، شخص مبتلا به پلی‌سیتمی حقیقی معمولا یک قیافه گلگون با رنگ پوست متمایل به آبی (سیانوزی‌) دارد.

دانستنی های کم خونی (یا آنمی)

به کاهش تعداد گلبولهای قرمز در جریان خون کم خونی یا آنمی گفته می شود.

نشانه های بیماری :

علائم ونشانه های بیماری بسته به شدت کم خونی متغیر می باشد . در موارد خفیف بیماری ، فرد علامت خاصی ندارد به صورت اتفاقی  در بررسی های معمول آزمایشگاهی کم خونی تشخیص داده می شود. در موارد شدیدترعلایمی چون خستگی ، بی حالی ، ضعف ، تپش قلب ، تنگی نفس در زمان فعالیت ، رنگ پریدگی ملتحمه چشم وغشاهای مخاطی وجود دارند.

عوارض :

بسته به شدت کم خونی عوارضی چون کاهش فشار خون ، تعریق ، اضطراب ، پرخاشگری، کاهش فعالیتهای مغزی ، سنکوپ ، شوک ودر موارد بسیار شدید از بین رفتن عملکرد ارگانهای حیاتی دیده می شود ونهایتاً ممکن است منجر به مرگ گردد.

عوامل بروز  بیماری :

بطور عمده علل اصلی کم خونی را می توان در دو دسته طبقه بندی کرد :

1- کاهش تولید گلبولهای قرمز     

2- افزایش تخریب ویا از دست دادن گلبولهای قرمز

کاهش تولید گلبولهای قرمز بدلایل مختلف ارثی ، محیطی ، تغذیه ای ، عفونی و خود ایمنی رخ می دهد که بسته به علت ایجاد اشکال ، طول مدت بیماری ونحوه معالجه ودرمان هم متفاوت خواهد بود.

از جمله بیماری هایی که منجربه کاهش تولید گلبولهای قرمز می شوند می توان به نارسائی کلیوی، بیماری تیروئید ، مصرف داروهایی مثل داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی ( داروهای شیمی درمانی) ، برخی آنتی بیوتیک ها مثل کلرامفنیکل ، نمکهای طلا وسمومی همچون بنزن وپرتوهای یونیزان اشاره کرد. به علاوه برخی عفونتهای ویروسی نظیر ایدز، هپاتیت های ویروسی، سوء تغذیه و کمبود برخی ویتامین ها و مواد معدنی مثلاً کمبود آهن ، ویتامین B12،اسید فولیک و...درگیری مغزاستخوان بوسیله بیماری های بدخیم وبرخی اشکالات ژنتیکی در مراحل ساخت گلبولهای قرمز نظیر بیماری تالاسمی از دیگر علل قابل ذکر جهت کاهش تولید گلبولهای قرمز خون می باشند .

از علل مهم افزایش تخریب ویا از دست دادن گلبولهای قرمز می توان به خونریزی بدلایل مختلف از جمله حادثه وتصادف ، خونریزی های گوارشی ، خونریزی های ماهیانه در زنان و... اشاره کرد علاوه بر این تخریب گلبولهای قرمز در بیماریهای ارثی بیماریهایی مثل اختلالات متابولیسم کلسترول وبیماری شدید کبدی وکمبود آنزیم G6PD ( بیماری فاوویسم ) دیده می شود.

برخی عفونت ها مثل مالاریا وسمومی مثل سم عقرب ، سم مار ، نیتروفورانتوئین ، فنازوپیریدین ، نفتالین ، آب اکسیژنه و هم در تخریب گلبولهای قرمز نقش دارند . بعضی بیماریهای عروقی که تحت عنوان واسکولیت از آنها یاد می شود و نیز بزرگی طحال، از علل دیگر تخریب گلبولهای قرمز است. مدت و نحوه درمان و توصیه های لازم به بیماران و اطرافیان، بسته به علت و منشأ کم خونی،  متغیر است.

تست های تشخیصی :

بطورکلی کم خونی با انجام آزمایش کامل خون (CBC)تشخیص داده می شود که چنانچه مقدار هموگلوبین خون ویا هماتوکریت از مقادیر طبیعی پائین تر باشد تشخیص اولیه کم خونی داده می شود.قابل ذکر است که مقدار طبیعی هموگلوبین وهماتوکریت  براساس سن وجنس بیمار متفاوت می باشد که در جدول زیر آمده است پس از تشخیص وجودکم خونی آزمایشات تکمیلی جهت پی بردن به علت کم خونی براساس نتایج آزمایشات اولیه انجام می گیرد.

تخصص های مرتبط :

متخصصین داخلی واطفال وفوق تخصصین خون شناسی ( هماتولوژی ) داخلی واطفال در زمینه تشخیص ودرمان کم خونی فعالیت دارند بخش هایی از بیمارستان نمازی که به این گونه بیماران خدمات ارائه می دهند، عبارتند از بخش های داخلی بیماری های خونی C3 ، بخش داخلی عمومی و بخش پیوند مغزاستخوان، همچنین بخش های هماتولوژی اطفال در بیمارستان های شهید فقیهی و شهید دستغیب .

جدول 1- میزان طبیعی هموگلوبین وهماتوکریت براساس سن وجنس

سن وجنس
 هموگلوبین (( گرم در میلی لیتر))
 هماتوکریت ((درصد))
 
در زمان تولد
 17
 52
 
کودکی
 12
 36
 
نوجوانی
 13
 40
 
مردان بالغ
 18-14
 53-41
 
زنان در سنین باروری
 15-11
 46-34
 
زنان در ایام حاملگی
 14-10
 43-31
 
زنان در سنین یائسگی
 16-12
 48-36
 

وقتی که  خون شما به اندازه کافی هموگلوبین نداشته باشد انمی اتفاق می افتد .
هموگلوبین کمک میکند که گلبولهای قرمز خون اکسیژن را از ریه ها به همه قسمتهای بدن برسانند .
چه چیزی باعث بوجود امدن آنمی میشود ؟
آنمی انواع مختلف دارا که هر کدام علامتهای مختلفی دارند:
کمبود ذخیره آهن (IDA) شایع ترین نوع کم خونی است . انمی زمانی اتفاق می افتد که شما آهن کافی در بدنتان ندارید . بدن شما آهن احتییاج دارد تا هموگلوبین بسازد.این زمانی اتفاق می افتد که شما در اثر حوادث گوناگون از قبیل عادت ماهیانه ، زخمها ، ورم روده یا سرطان روده خون از دست میدهید .
یک رژیمی هم که آهن کافی ندارد ممکن است آنمی بوجود بیاورد .
اگر آهن کافی در رژیم غذایی مادر و جنین وجود نداشته باشد حاملگی نیز میتواند آنمی بوجود بیاورد و شما میتوانید آهن را از طریق غذاهای مختلف از قبیل گوشت چرخ کرده ، صدف ، اسفناج ، عدس ، سیب زمینی پخته با پوست ، تخمه افتاب گردان و آکاژو به دست اورید.
کم خونی مگالوبلاستیک یا (کمبود ویتامین) زمانی اتفاق می افتد که بدن شما به اندازه کافی فولیک اسید یا B12  دریافت نمیکند . این ویتامین ها کمک میکنند که بدن شما خون سالم و یک سیستم عصبی سالم داشته باشد.با این نو کم خونی بدن شما گلبول قرمزی میسازد که نمی تواند درست اکسیژن تحویل بدهد.
قرص های  فولیک اسید جایگزین خوبی برای این نوع کم خونی است .
شما همچنین میتوانید فولیک اسید را از طریق لوبیا ، بنشن ، آب میوه ها و مرکبات ،سبوس گتدم و دیگر دانه ها  ،برگهای سبز تیره سبزیجات و ماکیان ، گوشت خوک ، جانوران دریایی و جگر به دست اورید . گاهی اوقات  با وجود این بیماری پزشک شما نمیتواند تشخیص بدهد که شما کمبود ویتامین B 12   دارید .گاهی اوقات این بیماری به صورت آنمی پرنی شیوز بروز میکند ، که یک بیماری خود ایمنی میباشد .کمبود B 12  در بعضی افراد ممکن است با بیماریهای دیگر خود ایمنی همراه باشد ، مانند بیماری های کرون  ، بی حسی کف پا و ساق پاها ، مشکل راه رفتن ، فراموشی حافظه  و مشکل دید از علاءم دیگر کمبود ویتامین  B12 میباشد .
درمان بستگی به نوع علت دارد ولی شما ممکن است  B12 را از طریق آمپول و یا قرص جبران کنید . بیماری هایی که زیر آنها خط کشیده شده است ، بیماری هایی که ممکن است قدرت بدن شما را برای ساختن گلبول قرمز کم کند . مثلا با کسانی که ناراحتی کلیه دارند ، مخصوصا  آنهایی که دیالیز میشوند (کلیه سموم بدن را از طریق خون دفع میکنند) امادگی بیشتری برای کم خونی دارند.
کلیه انها هورمون کافی برای ساختن گلبول قرمز خون نمیسازد و آهن هم در اثر دیالیز از بین میرود.
بیماری های خونی ارثی : اکر شما یک بیماری خونی در اقوامتان دارید ، شما هم امادگی گرفتن این بیماری را دارید . یک نوع از این بیماری ، کم خونی سلول داسی شکل است .
به جای داشتن یک سلول خونی طبیعی شکل که به راحتی داخل رگ ها حرکت میکنند ، سلول های داسی شکل سخت و لبه مورب دارند .
این سلولها نمیتوانند داخل رگ های خونی حرکت کنند و راه رگ ها را برای رساندن خون به ارگان های بدن سد میکنند . بدن شما  سلول های داسی شکل را به سرعت از بین میبرد  ، ولی نمیتواند سریعا گلبول قرمز خون را بسازد.
این باعث کم خونی میشود و نوع دیگر بیماری خونی ارثی تالاسمی است . این موقعی اتفاق می افتد که  بدن ژن های بخصوصی را از دست میدهد یا وقتی که ژ ن های متفاوت (با معمولی فرق دارند) از والدین به فرزندان میرسد که باعث میشوند بدن چطور هموگلوبین را بسازد.
کم خونی آپلاستیک (APLASTIC) زمانی اتفاق میافتد که بدن شما به اندازه کافی گلبول قرمز خون نمیسازد . از انجایی که این بیماری گلبول های سفید خون را هم تحت تاثیر قرار می دهد بدن امادگی دارد که عفونی بشود و خون روی پیدا میکند که جلوی ان را نمی شود گرفت . این به چند دلیل اتفاق می افتد :
_  درمان سرطان (شیمی درمانی یا رادیوتراپی)
_  در معرض مواد شیمییایی سمی قرار گرفتن (مانند آنهایی که برای دفع حشرات استفاده میشود ، رنگ و تمیز کننده های خانگی)
_  بعضی از داروها (مثل آنهایی که برای ارتروز روماتیسمی استفاده میشود)
_  بیماری های خود ایمنی (مثل سل پوستی)
_  عفونت ویروسی که مغز استخوان را درگیر می‌کند یا بیماری های  مغز استخوان.
درمان بستگی به این دارد که چه قدر کم خونی پیشرفته باشد .
این میتواند به وسیله تزریق خون ، دارو یا  پیوند مغز استخوان باشد.